+ Yorum Gönder
Okul ve Eğitim ve Bilgi Arşivi Forumunda Bir kan hastalığı olan hemofili hakkında bilgi Konusunu Okuyorsunuz..
  1. Ziyaretçi

    Bir kan hastalığı olan hemofili hakkında bilgi








    Bir kan hastalığı olan hemofili hakkında bilgi vermenizi istiyorum. Hemofili hastalığının nedenleri nelerdir hemofili hastalığı ne gibi sorunlar yaratır bana bu konuda acil bilgi verebilir misiniz? Umarım bana yardım edersiniz.







  2. Şemsihan
    Devamlı Üye





    Bir kan hastalığı olan hemofili hakkında bilgi


    Transfüzyona bağlı sarılık ilk kez 1943 yılında BEESON ve arkadaşlarınca tanımlanmıştır. İlerleyen yıllarda hemofili hastalarının plazma kullanmasıyla hepatit vak´aları artmıştır.

    Hemofili Tipleri

    Hemofili, eksik olan faktörün cinsine ve miktarına bağlı olarak isimlendirilir.Faktör VIII eksikliği Hemofili A, Faktör IX eksikliği ise Hemofili B olarak adlandırılır.Hemofili A 5 kez daha fazla görülür. Plazmadaki normal faktör düzeyleri % 50-150 arasında değişir. Bu düzeyin %50 'nin altında olduğu hastalarda ağır travmalar kanamalara neden olur. Faktör düzeyinin %25 ' in altında olmasına Hafif tip hemofili denir. Genellikle sessiz seyreder ve erişkinlerde ağır travmalar ve cerrahi girişim sonrasında kanamalar görülür.Faktör düzeyi %2-5 arasında ise Orta tip hemofili, %0-2 arasında ise Ağır tip hemofili olarak adlandırılır.

    Tarihçe
    Hemofili hastalığı kanda pıhtılaşmayı sağlayan bazı proteinlerin eksikliği nedeniyle kanın pıhtılaşmaması durumu. Damarlarda meydan gelen hasar sonrası kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan "faktör 8" ve "faktör 9" isimli proteinleri sentezleyen genlerde bozukluk varsa kişide hemofili hastalığı oluyor. Bu hastalık kalıtımsal ve doğuştan itibaren kişiyi etkiliyor. Hemofili hastalığı olan kişilerin herhangi bir yeri kesildiğinde veya bir çarpmaya maruz kaldıklarında uzun süreli kanama oluyor. Bu nedenle hemofili hastalarına yapılacak olan cerrahi işlemler de, eksik protein hastaya verildikten sonra yapılabiliyor.

    Hemofili hastalığına ait ilk belgeler M.S. ikinci yüzyıla ait. Talmud adlı kitapta bir kardeşi sünnet sonrası ölen kişilerin sünnet olmaması gerektiği yazılı. Arap bilgin Albukasis'in 12. yüzyılda yazdığı bir kitapta küçük yaralanmalar sonrası tamamı ölen aileden bahsediliyor. Daha sonra 1803 yılında Amerika'lı bir doktor olan Dr. John Conrad Otto bu durumu "bazı aileleri etkileyen kanama bozukluğu" olarak tanımladı. Bu hastalığı olanların kuşaklar öncesini de araştırarak bunun kalıtımsal bir hastalık olduğunu belirtti.

    "Hemofili" terimi ilk olarak 1828 yılında Hopff tarafından Zürih Üniversitesinde kullanıldı. Hemofili "Kraliyet hastalığı" olarak da biliniyor. 1837 ile 1901 yılları arasında yaşamış olan kraliçe Victoria bu hastalığı taşıyordu. Sekizinci oğlu olan Leopold'de bu hastalık vardı ve sık sık kanama atakları geçiriyordu. Leopold 31 yaşında beyin kanamasından öldü. Kızı Alice taşıyıcı ve oğlu Viscount Trematon ise hemofili hastasıydı.

    Kraliçe Victori'nın iki kızı, Alice ve Beatrice taşıyıcıydı. Bu kızlar hastalık genlerini İspanya, Almanya ve Rusya kraliyet ailelerine taşıdı. Hemofili Rusya Kraliyet ailesinde de vardı. Kraliçe Victori'nın torunu Alexandra 1900'lerin başında Rus prensi Nicholas ile evlendi. İlk oğulları Tsarevich Alexei bir hemofili hastasıydı. Yirminci yüzyılın başlarında bilim adamları bu hastalığın sebebinin kan damarlarındaki aşırı kırılganlık olduğunu düşünüyorlardı. 1937 yılında Harvard Üniversitesindeki Patek ve Taylor adlı iki doktor bir hemofili hastasına başka bir insan kanından elde edilmiş olan plazma vererek kanamayı durdurdu. 1944 yılında Arjantin'li bir doktor, Pavlosky hemofili hastalığının faktör 8 ve faktör 9 adlı iki proteinin eksikliğine bağlı olduğunu gösterdi. 1952 yılında ise bu iki ayrı durum "hemofili A" ve "hemofili B" hastalığı olarak tanımlandı. 1950'lerde ve 1960'ların başında bu faktörler elde edilemiyor ve hemofili hastaları diğer insanlardan alınan taze plazmalarla tedavi ediliyordu. Hemofili hastalarını çoğu çocukluk yaşında diğerleri ise genç yaşlarda ölüyordu. İlk olarak Dr. Judith Pool plazma yüzeyinde biriken tabakanın faktör 8'den zengin olduğunu buldu. Plazmadan elde edilen ve toz halinde saklanabilen pıhtılaşma faktörleri sayesinde kanamalı hemofili hastalarının tedavisi oldukça kolaylaştı. Bu kişilere öncesinde eksik faktör verilerek ameliyat dahi yapılabiliyor. Halen hemofili tedavisinde kullanılan en etkili yöntem eksik olan faktör 8 ve 9'un kanama durumunda veya kanamalı işlem öncesinde hastaya enjekte edilmesi. Son yıllarda ise bu faktörlerin sentezlenmesinde genetik mühendisliği teknolojisi kullanılıyor.

    Hemofili Nedir?

    Kanın pıhtılaşma sisteminde, rol alan Faktör VIII ve IX kalıtsal olarak eksikliği, yokluğu veya işlevinin bozuk olması sonucu çıkan, genetik geçiş gösteren kronik komplike bir hastalıktır.
    Bu günkü anlamda Hemofili 1920 yılında tanımlanmış ve 1937 'de patogenezi belirlenmiştir. Hemofili sıklığı; ülkeler arasında tipleri değişiklik göstermekle beraber 10.000 erkek doğumda 1'dir. Coğrafi ve etnik bir farklılık bilinmemektedir.





  3. Gülşen
    Devamlı Üye
    Hemofili hastalığı bir kan hastalığıdır. Hemofili hastalarında kanın pıhtılaşmasını sağlayan protein eksik olduğu için kanamalı yaralanmalarda kanama kesilmemektedir. Hemofili hastalığından korunmak için bolca k vitamini almak gerekmektedir. K vitamini en çok yeşil yapraklı sebzelerde bulunmaktadır.




+ Yorum Gönder