+ Yorum Gönder
Gizliyara Güncel Konu Arşivi ve Ders Notları Forumunda Motor nöron nedir Konusunu Okuyorsunuz..
  1. Ziyaretçi

    Motor nöron nedir








    Motor nöron nedir







  2. Dr Zeynep
    Bayan Üye





    Motor nöron nedir hakkında bilgi

    Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS), diğer adıyla motor nöron hastalığı (MNH) primer motor korteks, beyinsapı ve medulla spinalisteki motor nöronların dejenerasyonuyla kendini gösteren ilerleyici, ölümcül bir hastalıktır. Kortikospinal yollar, beyinsapı ve spinal motor nöronların tümünün tutulumu klinik tabloyu ve prognozu belirlemekle birlikte, özellikle ölüme neden olan spinal motor nöronların dejenerasyonu sonucu solunum kaslarının tutulmasıdır. Birçok Avrupa ve Kuzey Amerika çalışmasında ALS’nin insidensi 1-3/100 000 olarak bildirilirken, prevalansı ise yılda 4-6/100 000’dır. Dünyada yaklaşık 90-100 bin, Türkiye’de ise 3500-5000 ALS hastası olduğu düşünülmektedir. Nedeni bilinmemekle birlikte Doğu Pasifikte Guam Adasında, Japonya’da Kii Yarımadasında ve Yeni Gine’de Batı Papua gibi bazı coğrafi bölgelerde insidens ve prevalansının dünyanın diğer bölgelerine göre daha yüksek olduğu bildirilmektedir. ALS nin insidensi yaşla artar; 40 yaştan önce düşük, 75 yaş civarında ise en yüksektir. Erkekler kadınlardan daha çok etkilenir. Bulber başlangıçlı ALS yaşlı hastalarda, özellikle de kadınlarda daha sıktır. Sporadik ALS’nin birçok çalışmada ortalama başlangıç yaşı 60-65 arasında değişmektedir, ailevi olanda ise ortalama başlangıç yaşı bundan bir dekad öncedir. Çok nadir olarak 2 ve 3. dekadda da görülebilir. Sporadik ALS’de erkek/kadın oranı 1.5/1 iken, ailevi ALS’de bu oran 1/1 dir. Ailevi olgular tüm hasta grubunun %10’nu oluşturur. Ailevi ALS hastalarında tanımlanan ilk gen 21. kromozomda bulunan superoksit dismutaz 1 (SOD1) genidir. SOD1, tüm ailevi olguların yaklaşık % 5’inden sorumludur ve günümüze kadar 130’dan fazla mutasyon tanımlanmıştır. Ailevi ve sporadik olgular arasında, klinik tablo ve nöropatolojik bulgular açısından belirgin farklar gözlenmemektedir. Ailevi ve sporadik ALS’de görülen motor nöron dejenerasyonunun ortak moleküler mekanizmayı paylaştığı düşünülmektedir. Bu nedenle genetik çalışmalar sayesinde oluşturulan transgenik hayvan modelleri hastalığın etyopatogenezinin anlaşılabilmesine ve tedavi perspektiflerinin oluşturulabilmesine katkıda bulunacaktır.



    Bazı faktörlerin ALS oluşumunda etkili olduğu ileri sürülmüştür. Bunların arasında travma, egzersiz, diyet, E vitamini alımı, şehirde yaşamak, alkol tüketimi, sigara içmek, deri ve elektrikle ilintili sanayi alanlarında çalışmak sayılabilir. Geçirilmiş poliomiyelit gibi viral infeksiyonların etken olabileceği öne sürülse de kesin kanıt bulunamamıştır. Bazı meslek gruplarında ALS’ye rastlanma oranının yüksek olabileceği gözlenmiştir. Örneğin Birinci Körfez Savaşında (Ağustos 1990-Temmuz 1991) görev yapan Amerikan Ordusu askerleri arasında yapılan bir araştırmada ALS’ye rastlanma oranı oldukça yüksek bulunmuş, ardından askeri personelin araştırma grubunu oluşturduğu prospektif çalışmada da bu meslek grubunda ALS’den ölüm riskinin yüksek olduğu saptanmıştır.



    Çalışmalara göre sağ kalım süresi ALS semptomlarının başlamasından itibaren ortalama 2.5-3.5 yıldır. Semptomların başlama bölgesinin prognozu belirlemede önemli bir faktör olduğu da söylenmiştir. Buna göre başlangıçta bulber bölgeye ait semptomları olan hastaların sağ kalım süresi, ekstremite tutulumu olanlara göre daha kısadır.



    Klinik Özellikler ve Tanı

    a. Tanı kriterleri

    Üst ve alt motor nöron tutulumu bulgularının birlikte bulunması ALS’nin klinik özelliğidir. Çağımızda teknolojinin sunduğu birçok olanağa rağmen ALS tanısının klinik ve kliniği destekleyen elektrofizyolojik bulguların bir araya gelmesiyle mümkün olduğunu söylemek yanlış değildir. İyi bir klinisyen hastalık öyküsü ve nörolojik muayeneyle hastalığın tanısını koyabilir. Elektromiyografinin (EMG) de yine hastalık öyküsü ve klinik muayene ışığında yapılması son derece önemlidir. Ayırıcı tanıda yer alan diğer hastalıklar için gerekli laboratuvar yöntemlerine başvurulması da gereklidir. Bunlardan ilerde söz edilecektir. İlk kez 1990 da ALS için tanı kriterleri oluşturulmuştur. El Escorial Kriterleri (Madrid yakınlarında toplantının yapıldığı yere atfen) adı verilen bu kriterlere son hali 2000 yılında verilmiştir (Tablo 1). Hastaları El Escorial Kriterlerinde yer alan kategorilere göre değerlendirmek, günlük klinik uygulamada pratik olmasa bile, daha çok çalışma ve araştırmalar için bir fikir birliği sağlanması açısından önemlidir.



    Tablo 1. Gözden geçirilmiş El Escorial tanı kriterleri (Brooks ve ark., 2000)

    __________________________________________________ _________________

    ALS tanısı için gerekli olanlar:

    A:1 Klinik, elektrofizyolojik veya histopatolojik olarak alt motor nöron tutulumunun kanıtlanması

    A:2 Klinik muayene ile üst motor nöron tutulumunun kanıtlanması

    A:3 Öykü veya muayene ile belirti ve bulguların bir vücut bölgesi içinde ya da diğer bölgelere ilerleyici özellikte yayılması



    Olmaması gerekenler:

    B:1 Alt motor nöron ve/veya üst motor nöron tutulumunu açıklayabilecek başka bir hastalığı telkin eden elektrofizyolojik ve histopatolojik veriler

    B:2 Var olan klinik ve elektrofizyolojik bulguları görüntüleme yöntemleriyle açıklayabilecek veriler



    Bu ilkeler çerçevesinde;

    Kesin ALS

    Üç bölgede üst ve alt motor nöron bulguları


    Olası ALS

    İki bölgede üst ve alt motor nöron bulgularıyla birlikte en azından bazı üst motor nöron tutulumu bulgularının alt motor nöron tutulumu bulgularının daha üstünde yer alması


    Olası ALS-Laboratuvar destekli

    Bir ya da birden çok üst motor nöron tutulumu bulgusu ve EMG ile en az iki bölgede alt motor nöron bulgusuna rastlanması


    Mümkün ALS

    Bir bölgede üst ve alt motor nöron bulgularının birlikte olması,
    İki ya da daha çok bölgede üst motor nöron bulgularının olması veya
    Üst motor nöron bulgularının alt motor nöron bulgularının üstünde yer almaksızın, iki bölgede üst ve alt motor nöron bulgularının olması
    __________________________________________________ _________________________





    b. Belirti ve Bulgular

    ALS’li hastaların bir bölümünde yakınma ve belirtiler bulber bölgeden, diğer bir bölümünde ise taraflardan başlar. Bulber başlangıçlı ALS formuna progresif bulber felç (palsy) (PBP), taraflardan başlayana ise progresif müsküler atrofi (PMA) de denir.



    Bir çok hastada ilk göze çarpan lokal zaaf ve atrofidir. Hastalığın başlangıcında bazı hastalar özellikle gece belirgin olan kramplardan yakınır. Kramplara fasikülasyonlar da eşlik edebilir. Fasikülasyonlar tek ya da birkaç kas grubuna lokalize olabileceği gibi tek bir ekstremiteyi etkileyebilir, tüm vücuda yayılabilir. Bulber başlangıçlı hastalarda ilk yakınma genellikle dizartridir, daha nadir olarak da disfajidir. Bulber tutulumda alt fasyal zaafın da katkıda bulunduğu nazone bir konuşma ve spastik dizartri karışımının, yani alt ve üst motor nöron tutulumunun bulguları göze çarpar. Hastanın ilk fark ettiği ve dile getirdiği yakınma ‘ses değişikliği’ dir. Bu tabloya aynı anda başlayan taraf zaafı eşlik edebileceği gibi, bulber belirti ve bulguların başlamasından aylar sonra da ortaya çıkabilir. Dilde zaaf ve atrofi, özellikle dil ağız içindeyken gözlenmesi uygun olan fasikülasyonların varlığı, boyun fleksiyon zaafı tanı koydurucudur. Orbikülaris oris zaafına bağlı ağız kapama güçlüğü, yumuşak damak fonasyonla iyi kalkmasa bile farenks refleksinin kaybolmaması genellikle sık görülen belirtilerdir. Ayrıca çene refleksinin varlığı da araştırılmalıdır. Solunum kaslarının tutulumu bulber başlangıçlı ALS’ de değişkendir. Üstte sözü edilen alt fasyal tutulumun sonucu olarak ağız kapamadaki zaaf nedeniyle hastaların vital kapasitelerinin değerlendirilmesi sağlıklı bir şekilde yapılamayabilir.



    Taraflardan başlayan ALS’ de adından da anlaşılacağı gibi kol ya da bacaklarda, genellikle asimetrik olan zaaf ve atrofi ortaya çıkar. Zaman içinde kranyal sinir tutulumu da tabloya eklenir. Hastaların %10-15 kadarı hastalığın son evresine kadar bir miktar dizartri ve disfajileri olsa da konuşma yetilerini kaybetmezler. Buna karşılık erken evrede solunum yetmezliği gelişen hastalar da görülebilir. Bazı hastalar uzun bir süre, tanı açısından zorluk yaratabilecek, üst motor nöron bulguları olmaksızın sadece taraf zaafı ve atrofiyle kendini gösteren klinik özellikler sergileyebilirler (psödo-polinevritik form). Bu durumda en iyi tutum ayırıcı tanıda yer alan hastalıkları dışladıktan sonra klinik izlemdir.



    Primer lateral skleroz (PLS) ilerleyici üst motor nöron tutulumuyla giden bir tablodur. Bu tür bir klinik formda başlayabilen ALS tabloları olabileceğinden tanı açısından şaşırtıcı olabilir. Genel eğilim 3 yıl PLS tablosuyla giden durumda bu tanıda karar kılmaktır. PLS’nin prognozu ALS ye göre çok daha iyidir.



    ALS’de okülomotor tutulum, sfinkter kusuru, otonomik ve duysal belirtiler genellikle görülmez. Kognitif tutulum hastalığın başlangıcında rastlanan bir özellik olmamasına rağmen ALS-demans sendromunda (tüm ALS hastalarının %5’i) demans önde giden bir bulgudur.


    c. Ayırıcı Tanı

    ALS’nin ayırıcı tanısında yer alan başlıca klinik tablo ve sendromlar Tablo 2’de yer almaktadır





  3. Suskun Karizma
    Devamlı Üye
    MOTOR NÖRON NEDİR?

    Vücudumuzda istemli hareketleri yaptıran sistemin (piramidal sistem) 2 grup sinir hücresine Motor nöron denir.

    Beynimizin Motor merkezinde (Motor alan, Brodman 44. Alanı, girus presentralis) oluşan elektriksel uyarılar, omuriliğe kadar 1.Motor nöron (alfa motor nöron) denilen sinir hücresi tarafından iletilir. Beyin korteksinden omuriliğe kadar gelen bölümdeki sinir hücrelerine birinci motor nöron (üst motor nöron) denir.

    Omurilikte ön boynuz denilen bölgede ikinci motor nöron (alt motor nöron) başlar. 1 ve 2. motor nöron arasındaki elektriksel uyarı geçişi, Sinaps adı verilen boşlukta kimyasal işlemler ile gerçekleşir.Sinaps boşluğundan 2. motor nörona iletilen elektriksel uyarı, omurilikten çıktıktan sonra omur aralığında bulunan spinal ganglion (sinir düğümü) içinden geçer. İlgili kas grubuna kadar iletilir. Bu elektriksel uyarı ile kaslarımız çalışır.Birinci ve/veya ikinci motor nöronu etkileyen hastalıklara genel olarak Motor Nöron Hastalığı (Motor Neuron Disease) denir.

    ALS, bir motor nöron hastalığıdır. Hem üst hem de alt motor nöron tutulumu olur.
    Her motor nöron hastalığı ALS değildir!

    ALS, bu sinirleri etkileyen hastalıklardan sadece birisidir. Örneğin ALS hastalığı 1+2 motor nöronları etkiler. 1 ve 2 motor nöron içerisinde nedeni bilinmeyen bir şekilde SOD 1 enzim bozukluğu vardır. (bilebildiğimiz nedenlerden sadece bir tanesi)





    PLS (primer lateral skleroz) ise sadece 1 motor nöronu etkiler.
    PMA (Progresif Müsküler Atrofi) ise sadece 2.Motor nöronuetkiler.
    SMA (Spinal müsküler Atrofi) hastalığında, 1 ve 2 motor nöron içerisinde doğuştan enzim üretme eksikliği vardır. Genetik bir hastalıktır.
    Bunların dışında motor nöron sistemini etkileyen pek çok hastalık daha vardır.






+ Yorum Gönder